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La maladie de Charcot.
La sclérose Latéral amyotrophique est une maladie neurodégénérative, handicapante, qui évolue progressivement. Stephen Hawking, astrophysicien Britanique, fut l'un des plus célèbres malades atteint de SLA.
En France, on dénombre 1,5 cas pour 100000 habitants, soit près de 1000 par an. La maladie affecte plus d'hommes que de femmes. L'âge moyen de début se situe entre 50 et 70 ans, mais il peut être plus jeune.
La cause de la maladie reste encore inconnue. Elle est probablement multifactorielle, faisant intervenir des éléments environnementaux ( alimentaires) et génétiques. Dans 5 à 10 % des cas, la SLA est familiale.
Les symptômes de la SLA découlent de la dégénérescence des neurones moteurs qui commandent les muscles volontaires ( par opposition aux muscles qui ne peuvent être contrôlés par la volonté, comme le muscle cardiaque).
La forme spinale ( deux tiers des cas), liée à l'atteinte initiale des motoneurones de la moelle épinière, entraîne des troubles de la motricité des membres supérieurs ( manque de coordination, de précision des mains) ou inférieurs ( gêne à la marche, troubles de l'équilibre, chutes...) La fonte musculaire ( amyotrophie) survient plus ou moins rapidement.
La forme bulbaire, liée à l'atteinte initiale des motoneurones situés dans le bulbe rachidien, provoque des troubles de la parole ( problème d'articulation, voix rauque, faible ou nasillarde) et de la déglutition ( difficultés à mâcher, fausses routes). Elle est plus fréquente chez la femme.
Ces deux formes peuvent se succéder ou se développer simultanément. Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont pas touchées: la personne reste lucide tout au long de la maladie. D'autres symptômes sont fréquents: fatigue, constipation, amaigrissement, œdème, troubles du sommeil...L'évolution est très variable d'un malade à l'autre, sur des années.
Dans tous les cas, les muscles de la respiration finissent par être touchés, engendrant une insuffisance respiratoire qui peut entraîner le décès.
Il n'existe pas de traitement curatif. Un médicament ( Riluzole) permet de retarder l'évolution. D'autres médicaments sont indiqués pour soulager les autres symptômes tels que les crampes, les secousses ou contractions involontaires des muscles, la dépression... La rééducation kinésithérapie et orthophonique aide les malades à conserver leur autonomie le plus longtemps possible.
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Commentaires
Mon petit espace santé.
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Bonjour. Bienvenue.
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Je bavarde tout le temps.
désolée si je vous saoule. -
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